Ritorna a sentire a 18 anni

Colpita da neurofibromatosi di tipo 2, la ragazza ha recuperato l’udito grazie a un impianto al tronco encefalico realizzato al Policlinico di BariUna rara patologia genetica le aveva progressivamente compromesso l’udito fino a provocarne la perdita completa da un orecchio.Oggi, a 18 anni, una ragazza affetta da neurofibromatosi di tipo 2 ha ricominciato a percepire i suoni grazie a un innovativo impianto uditivo posizionato direttamente sul tronco encefalico. L’intervento è stato eseguito al Policlinico di Bari dalle équipe di Neurochirurgia, diretta dal prof. Francesco Signorelli e di Otorinolaringoiatria, diretta dal prof. Nicola Quaranta. Si tratta del primo caso nel Sud Italia di utilizzo di un ABI (Auditory Brainstem Implant), dispositivo indicato nei pazienti nei quali il nervo acustico non può più trasmettere al cervello i segnali provenienti dall’orecchio.La giovane paziente è affetta da neurofibromatosi di tipo 2, una rara patologia caratterizzata dalla possibile insorgenza di tumori a carico del sistema nervoso. Nel suo caso la malattia aveva determinato la perdita dell’udito all’orecchio destro e una progressiva riduzione della capacità uditiva anche a sinistra. Durante l’intervento, durato circa otto ore, i neurochirurghi hanno prima rimosso completamente un tumore benigno originato dal nervo vestibolare e, contestualmente, insieme agli otorinolaringoiatri, hanno posizionato l’impianto uditivo direttamente sul tronco encefalico.“La particolarità di questo intervento – spiega Francesco Signorelli, direttore della neurochirurgia del Policlinico di Bari – è che, contestualmente all’asportazione completa del tumore, abbiamo potuto impiantare un dispositivo che consente alla paziente di tornare a percepire i suoni. È un risultato particolarmente importante perché la malattia ha interessato entrambi i lati, compromettendo progressivamente la capacità uditiva”. A differenza dell’impianto cocleare, l’ABI non utilizza il nervo acustico per trasmettere il segnale. Una piccola matrice composta da elettrodi viene infatti posizionata direttamente sulla superficie del tronco encefalico, in corrispondenza dei nuclei cocleari, cioè dei centri nervosi che ricevono ed elaborano le informazioni sonore. Il passaggio più delicato dell’intervento è proprio il posizionamento dell’elettrodo, che deve avvenire con precisione millimetrica. “Il dispositivo deve essere collocato esattamente nell’area deputata alla ricezione degli stimoli uditivi – prosegue Signorelli –. Il corretto posizionamento viene verificato non soltanto sulla base dell’anatomia, ma anche attraverso registrazioni neurofisiologiche effettuate durante l’intervento”.“Lo schwannoma vestibolare bilaterale – spiega Nicola Quaranta, direttore dell’unità operativa di Otorinolaringoiatria del Policlinico di Bari – era di grandi dimensioni su un lato e non consentiva di preservare il nervo cocleare. Siamo riusciti a preservare il nervo facciale e, per consentirle di tornare a percepire i suoni, abbiamo applicato un impianto al tronco encefalico. Il dispositivo bypassa il nervo cocleare e stimola direttamente il nucleo cocleare, cioè la struttura del tronco encefalico coinvolta nella funzione uditiva”.“Si tratta di una procedura ad altissima specializzazione, eseguita in pochissimi centri in Italia, che richiede competenze professionali elevate e un forte lavoro multidisciplinare – sottolinea il direttore generale del Policlinico di Bari, Antonio Sanguedolce –. Otorinolaringoiatri, neurochirurghi e audiologi hanno lavorato insieme dalla fase chirurgica all’attivazione dell’impianto e accompagneranno la paziente nel successivo percorso di riabilitazione uditiva. È questa integrazione tra professionalità diverse che ci consente di affrontare al Policlinico anche patologie rare e casi di particolare complessità”. Dopo l’intervento è, infatti, iniziata la seconda fase del percorso: l’attivazione e la regolazione dell’ABI. Attraverso un software collegato al processore esterno sono stati inviati progressivamente diversi stimoli agli elettrodi impiantati sul tronco encefalico. Durante le prime sedute la ragazza è riuscita a percepire nuovamente alcuni suoni, prodotti anche attraverso strumenti musicali utilizzati dalla professoressa Alessandra Murri dell’Otorinolaringoiatria del Policlinico di Bari. “La paziente ha avuto un’ottima risposta alla prima attivazione dell’impianto – spiega Murri – e abbiamo già ottenuto una buona percezione iniziale dei suoni sul lato destro. Adesso comincia un percorso di riabilitazione e di regolazione progressiva del dispositivo. I controlli periodici serviranno sia ad adattare il processore esterno sia a monitorare l’evoluzione della soglia uditiva dell’orecchio sinistro”. Il recupero attraverso un impianto al tronco encefalico è infatti progressivo: dopo la prima percezione degli stimoli sonori, la riabilitazione ha l’obiettivo di aiutare il cervello a riconoscere e interpretare in maniera sempre più efficace i nuovi segnali trasmessi dal dispositivo.