Procedura salvavista per un ventenne con una rara malattia metabolica, già trapiantato di fegato e affetto da una grave cardiomiopatia. 18 ore di preparazione per gestire ogni scenario.
Perdere la vista oppure sostenere un intervento chirurgico ad altissimo rischio anestesiologico. È la difficile situazione affrontata da un ragazzo di 20 anni affetto da acidemia propionica, una rara malattia metabolica, e da una grave cardiomiopatia dilatativa, già sottoposto negli anni scorsi a un trapianto di fegato. Per salvargli l’occhio, lo scorso 13 luglio, nella sede di Palidoro, un’équipe multidisciplinare dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ha eseguito con successo un trapianto di cornea al termine di una complessa preparazione alla procedura.
L’intervento si è reso necessario per trattare un’ulcera perforata della cornea che, senza un trattamento tempestivo, avrebbe comportato la perdita irreversibile dell’occhio, oltre al rischio di una grave infezione diffusa. Rimandare ulteriormente la procedura avrebbe significato intervenire in emergenza, eventualità molto critica per un paziente con una funzione cardiaca così compromessa.
Per rendere possibile l’operazione è stata costituita una task force composta da anestesisti, oculisti, cardiologi, cardiochirurghi, epatologi ed esperti di malattie metaboliche. I professionisti di 6 specialità hanno lavorato insieme per definire un percorso personalizzato, pianificando ogni fase della gestione clinica e chirurgica per ridurre al minimo i rischi.
18 ORE DI PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO
Il lavoro decisivo è iniziato molto prima di arrivare in sala operatoria. Per circa 18 ore gli specialisti hanno pianificato ogni dettaglio per affrontare una situazione clinica eccezionalmente complessa.
La principale criticità riguardava la necessità di conciliare due esigenze: nei pazienti affetti da acidemia propionica il digiuno preoperatorio può provocare un grave scompenso metabolico, mentre la cardiomiopatia dilatativa rende particolarmente rischiosa l’anestesia generale perché i farmaci utilizzati possono determinare un abbassamento della pressione arteriosa difficile da tollerare. Per questi motivi, il protocollo anestesiologico è stato rimodulato: i tempi di digiuno sono stati ridotti al minimo ed è stata adottata una terapia metabolica sostitutiva concordata con gli specialisti delle malattie metaboliche.
Parallelamente è stato predisposto un monitoraggio cardiologico continuo. Prima e durante l’intervento il paziente è stato sottoposto a valutazione emodinamica e a controlli ecocardiografici ripetuti, così da verificare in ogni momento la capacità del cuore di sostenere la procedura e adattare tempestivamente la strategia anestesiologica.
«In un paziente con acidemia propionica, grave cardiomiopatia e una storia di trapianto di fegato, ogni dettaglio della gestione anestesiologica deve essere pianificato con estrema precisione» spiega la dott.ssa Daniela Perrotta, responsabile di Rianimazione e Comparto Operatorio della sede di Palidoro, che ha coordinato il percorso multidisciplinare. «La sicurezza dell’intervento è iniziata molto prima dell’ingresso in sala operatoria. Abbiamo preparato il paziente dalla sera precedente insieme ai colleghi delle malattie metaboliche, dell’epatologia e della cardiologia, modificando anche il protocollo abituale per ridurre al minimo il digiuno e contemplando tutti gli scenari possibili, con il coinvolgimento della terapia intensiva cardiochirurgica nel caso fosse stato necessario un supporto immediato. Questa pianificazione ci ha permesso di affrontare una procedura ad altissimo rischio senza complicanze».
IL TRAPIANTO SALVAVISTA
Il trapianto di cornea, eseguito dal dott. Luca Buzzonetti, responsabile di Oculistica del Bambino Gesù, è durato circa 1 ora e 45 minuti. In sala operatoria hanno lavorato 14 professionisti tra medici, infermieri e personale dedicato, con la presenza costante dei cardiologi esperti nello scompenso cardiaco.
Anche dal punto di vista chirurgico il caso presentava criticità significative. La cornea non solo era perforata, ma aderiva per un’ampia porzione all’iride – che è stato necessario liberare – con un conseguente maggior rischio di emorragie durante l’intervento. A complicare ulteriormente l’operazione, la presenza di uno spesso strato di fibrina – una sorta di “panno opaco” prodotto dall’infiammazione – che ricopriva in parte l’iride e occludeva la pupilla: anche questo è stato rimosso per consentire un recupero della funzione visiva. Tutte queste manovre hanno prolungato i tempi di un intervento in anestesia generale da mantenere il più breve possibile per scongiurare complicazioni cardiologiche.
«La rapidità era un elemento decisivo, quindi era necessario contenere al massimo i tempi chirurgici, cosa non semplice in un caso così complesso» afferma il dott. Luca Buzzonetti. «L’obiettivo era salvare l’occhio, ma soprattutto evitare che la perforazione corneale determinasse una condizione clinica ancora più grave e non solo a livello oculare. Ogni fase dell’intervento è stata pianificata insieme agli anestesisti e ai cardiologi, prevedendo anche l’eventualità di dover interrompere improvvisamente la chirurgia per un’emergenza cardiaca. Il risultato ottenuto è frutto non soltanto della competenza dell’équipe chirurgica, ma anche della capacità di integrare specialità diverse e di assumere la responsabilità di una decisione condivisa in un contesto di rischio eccezionale».
IL CUORE SEMPRE SOTTO OSSERVAZIONE
La valutazione cardiologica ha accompagnato l’intero percorso, dalla pianificazione fino al termine dell’intervento, consentendo di verificare costantemente che il cuore potesse tollerare la procedura e di intervenire tempestivamente in caso di instabilità emodinamica.
«L’anestesia generale rappresentava una controindicazione importante in un paziente con una cardiomiopatia dilatativa così severa» spiega la dott.ssa Rachele Adorisio, responsabile di Scompenso, Trapianto e Assistenza Meccanica Cardiocircolatoria del Bambino Gesù. «Per questo abbiamo costruito una valutazione cardiologica completamente personalizzata, combinando monitoraggio invasivo ed ecocardiografia durante tutta la procedura. L’obiettivo era evitare qualsiasi compromissione della funzione cardiaca che avrebbe reso necessario interrompere il trapianto. Il lavoro di équipe ci ha consentito di affrontare l’intervento nelle condizioni di massima sicurezza possibile».
